Nemoc šílených krav a prionové nemoci

IA. Zavališin
profesor, doktor lékařských věd
TJ. Šitíková
kandidát na lékařské vědy
Vědecké centrum pro neurologii Ruské akademie lékařských věd Prionová onemocnění jsou skupinou neurodegenerativních onemocnění lidí a zvířat, etiologicky spojených se speciálním infekčním proteinem – prionem. Tato onemocnění se vyznačují těžkým progresivním průběhem a nevyhnutelnou smrtí. Zhruba před 10 lety ve světě prudce vzrostl zájem o prionová onemocnění díky registraci nové, zvláště těžké a rané varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby, která se objevila v době epidemie tzv. bovinní spongiformní encefalopatie v Anglii. Maximální výskyt chorob zvířat – až 37 tisíc zvířat – nastal v roce 1992. Celkem bylo v období od roku 1985 do roku 1996 postiženo 170 tisíc kusů hospodářských zvířat. Kromě toho byla během stejného období kromě krav hlášena spongiformní encefalopatie u pěti druhů antilop londýnské zoo, domácích koček, jiných zvířat a krav mimo Británii.

Na jaře roku 1996 registrace nové varianty dříve známé, ale extrémně vzácné Creutzfeldt-Jakobovy choroby (výskyt ve světě 1 případ na 1 milion lidí za rok) a s ní související „nemoc šílených krav“ doslova šokovala ekonomické a politických kruzích Anglie. Tato varianta onemocnění se objevila v roce 1995, ojedinělé případy byly hlášeny ve Francii a Itálii. Onemocnění debutovalo v mladém věku, což je pro toto onemocnění známé od 1920. let XNUMX. století atypické a v procesu morfologického vyšetření mozků zemřelých pacientů byly identifikovány změny podobné těm u bovinní spongiformní encefalopatie. A teď trochu historie.
Termín „houbovitá (houbovitá, houbovitá) encefalopatie“ poprvé použil v roce 1957 islandský vědec B. Sigurdsson při popisu nemocí ovcí na ostrově Island, které se od všech známých nemocí lišily čtyřmi způsoby: neobvykle dlouhou (až několik let) inkubační doba; pomalu progresivní (měsíce a roky) charakter kurzu; neobvyklé poškození orgánů a tkání; nevyhnutelná smrt. B. Sigurdsson seskupil taková onemocnění pod obecným názvem „pomalé infekce“.

O tři roky později bylo poprvé popsáno kuru, dříve neznámá nemoc nalezená mezi divochy s návyky rituálního kanibalismu na ostrově Nová Guinea, projevující se zhoršenou koordinací pohybů a třesem. Klinické a patologické příznaky kuru u lidí byly podobné příznakům nemoci ovcí známé od roku 1700 – klusavky. V roce 1966 Gaidushek prokázal infekční povahu kuru u opic (šimpanzů). V roce 1967 výzkumníci zveřejnili údaje, podle kterých byly v mozcích šimpanzů infikovaných virem kuru nalezeny následující: „houbovitá“ šedá hmota mozku, zvýšení počtu pomocných buněk (astroglia) a smrt neuronů v množství oblastí mozku.Tyto morfologické rysy (s určitými variacemi) charakteristické pro všechna prionová onemocnění lidí a zvířat. Následně byla objevena spongiformní encefalopatie u lidí trpících Creutzfeldt-Jakobovou chorobou, Gerstmann-Strausslerovým syndromem a smrtelnou familiární insomnií. Odborníci WHO na konci minulého století předpovídali možnost výrazné epidemie nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby v příštích 10 letech. Ale v posledních 5 letech je naštěstí jasný trend k poklesu nárůstu onemocnění. Do roku 2005 však bylo v Anglii, Francii a Itálii hlášeno asi 140 případů nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Onemocnění se vyznačuje dřívějším nástupem než obvykle. Věk pacientů se pohyboval od 16 do 40 let, na počátku onemocnění byly jako klinické projevy zaznamenány psychické poruchy v podobě úzkosti, deprese, změny chování, po týdnech a měsících se přidaly neurologické poruchy. V pozdějších stádiích se stejně jako u jiných prionových onemocnění objevují poruchy paměti, demence, mohou se objevit svalové záškuby, zvýšený svalový tonus; nemoc končí smrtí během 0,5-2 let. V Rusku neexistují žádné údaje o vzniku nové varianty Creutzfeldt-da-Jakobovy choroby, i když obvyklá Creutzfeldt-Jakobova choroba s pozdním nástupem příznaků se vyskytuje se stejnou frekvencí jako v jiných zemích. Velkou záhadou, a tedy i zajímavostí, je skutečnost, že některé varianty prionových onemocnění mohou být infekční povahy (například způsobené transplantací tvrdé pleny nebo použitím tkáňových extraktů obsahujících růstový hormon a gonadotropin), jiné jsou dědičné povahy a jiné nejsou vůbec spojeny ani s dědičností, ani s přenosem infekce. Ve všech případech je viníkem onemocnění vlastní defektní protein – prionový protein, který se mění v infekční analog – prion. Prion jakoby „nutí“ normální molekuly prionového proteinu, který ho obklopuje, aby nabyly patologické formy a tento proces má povahu řetězové reakce. Jak to trefně vyjádřil profesor Stanley Prusiner, „Dr. Jekyll se mění v pana Hyda.“ Defektní prionový protein má abnormální vlastnosti a je nakažlivý a smrtelný pro všechny blízké neurony. Profesor S. Prusiner obdržel v roce 1997 Nobelovu cenu za fyziologii a medicínu za prokázání existence nového biologického infekčního agens – prionu, neobsahujícího DNA ani RNA, schopného přenášet informace a překonávat druhovou bariéru. V současné době jsou diagnostická kritéria pro prionová onemocnění sjednocena a probíhá práce na jejich identifikaci a studiu. Pokroky v molekulární biologii posledních let dávají naději na hlubší pochopení příčiny onemocnění a mechanismů patologické přeměny prionového proteinu a hlavně na nalezení účinné léčby těchto smrtelných onemocnění. © Magazín „Nervy“, 2007, č. 2
nahoře